नेफ्रोटिक सिंड्रोम क्या होता है?
नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक बीमारी नहीं है। बल्कि, यह लक्षणों का एक समूह है जो तब दिखाई देता है जब कोई अलग बीमारी आपके गुर्दे में फ़िल्टरों को नुकसान पहुंचाती है, जिससे अप्रभावी फ़िल्टरिंग हो जाती है। नतीजतन, जिन प्रोटीनों को रक्त के अंदर पाया जाता था, वे मूत्र में रिसने लगते हैं।
मूत्र में प्रोटीन की पारगम्यता एक सीमा से अधिक बढ़ जाती है, जिससे आपके मूत्र में बहुत अधिक प्रोटीन आना शुरू हो जाता है। आपके पुरुषों को महिलाओं से थोड़ा अधिक सिंड्रोम होने का खतरा होता है और 2 से 6 साल के बच्चों में होने की 15 गुना संभावना रखता है।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम होने का ख़तरा इन लोगों को ख़ासकर हैं:
- वे लोग जिन्हें ल्यूपस (lupus) जैसी गुर्दे की बीमारियों हो।
- जो लोग कुछ दवाएं जैसे नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लामेटरी ड्रग्स (NSAIDs) या एंटीबायोटिक लेते हैं।
- जिन लोगों को एचआईवी (HIV), हेपेटाइटिस बी या सी (काला पीलिया), मलेरिया संक्रमण हैं।
कभी-कभी, आपको तब तक पता नहीं चलता कि आपको नेफ्रोटिक सिंड्रोम है जब तक आपका नियमित रक्त या मूत्र परीक्षण नहीं होता। फिर भी यह एक ‘लक्षणों की त्रय’ द्वारा पहचाना जा सकता है:
-सूजन
-मूत्र में ज़्यादा एल्बुमिन (> 3.5 ग्राम / दिन) और
-बहुत कम रक्त एल्बुमिन (<30 ग्राम / लीटर)
लक्षण
हाईपोएल्बुमिनीमीया (Hypoalbuminemia): रक्त में प्रोटीन की कमी
मूत्र में प्रोटीन के रिसाव से रक्त में मौजूद एल्बुमिन नामक एक प्रोटीन की हानि हो जाती है। एल्बुमिन रक्त के दबाव को बनाए रखने के लिए ज़िम्मेदार होता है इसलिए शरीर के तरल पदार्थ रक्त में रहते हैं और ऊतकों में बाहर नहीं निकलते हैं। यह विटामिन, हार्मोन और एंजाइम जैसे शरीर के माध्यम से विभिन्न पदार्थों को भी स्थानांतरित करता है।
प्रोटीनयूरीया (Proteinuria): मतलब मूत्र में बहुत अधिक प्रोटीन
देखने में मूत्र झागदार या उसमें बुलबुले नज़र आ सकते हैं।
सूजन यॉं वजन बढ़ना:
नेफ्रोटिक सिंड्रोम में सूजन एक जगह स्थिर नहीं रहता। यह सुबह पलकों में और लेटने के बाद गिठनों में देखा जा सकता है।
जैनरलाईज़्ड एडिमा
गुर्दे से संबंधित बीमारियों का सबसे आम लक्षण शोफ (edema) है। इसे पहले आंखों (periorbital edema) और फिर पैरों के आसपास (peripheral edema) देखा जाता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम में, एडिमा दो कारण से हो सकता है।
सबसे पहले, एल्ब्यूमिन की कमी से खून के दबाव में बदलाव से पानी कोशिकाओं से बाहर और ऊतकों में चला जाता है। दूसरे, शरीर में तरल पदार्थ की मात्रा कम होने के कारण, हार्मोन जारी होते हैं जो किडनी द्वारा पानी और नमक के पुन: अवशोषण को बढ़ाते हैं। एडिमा में बढ़ाव के साथ, मूत्र उत्पादन की मात्रा गिर सकती है।
जलोदर
जब पानी का यह संग्रह पेट में होता है, तो इसे जलोदर कहा जाता है। फिर मतली, थकान, साँस फूल जाने जैसे लक्षण महसूस होते हैं।
फुफ्फुस बहाव
जब पानी का यह संग्रह फेफड़ों में होता है, तो इसे फुफ्फुस बहाव या प्लूरल इंफ्यूज़ (pleural effusion) कहा जाता है जिससे सांस लेने में कठिनाई होती है।
सबअंगुअल एडिमा
नाखूनों के नीचे तरल पदार्थ का संग्रह नाखूनों के बिस्तरों में सफेद रेखाओं के रूप में दिखाई दे सकता है।
वसा चयापचय में परिवर्तन
नेफ्रोटिक सिंड्रोम में, कोलेस्ट्रॉल आपके रक्त में बढ़ना शुरू हो जाता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि प्रोटीन की कमी से जिगर के एंजाइम को अधिक लिपोप्रोटीन पैदा करने का संकेत देता है, जिससे कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड, लो डेंसिटी लिपोप्रोटीन (एलडीएल) और वैरी लो डेंसिटी लिपोप्रोटीन (वीएलडीएल) की अधिक मात्राए पाईं जा सकती हैं। इससे हृदय संबंधी रोगों का खतरा बढ़ जाता है क्योंकि रक्त में बहुत अधिक कोलेस्ट्रॉल नसों और धमनियों में एक साथ जमा हो जाता है, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है या स्ट्रोक हो सकता है।
थायराइड की समस्याए
थायरोक्सिन बाइंडिंग ग्लोब्युलिन एक और प्रोटीन है जो मूत्र में निकल जाता है, इसलिए नेफ्रोटिक सिंड्रोम भी असामान्य थायराइड फ़ंक्शन परीक्षणों का कारण हो सकता है।
थक्के
एंटीथ्रोमबिन III, प्रोटीन सी और प्रोटीन एस की बदली मात्राएँ और फाइब्रिनोजेन के यकृत उत्पादन में घटाव के कारण अधिक कोगुलेबिलिटी (coaguability) की स्थिति देखी जाती है। इससे गुर्दे की नसों में रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ जाता है। घनास्त्रता के किसी भी संकेत के लिए सतर्क रहें, जैसे कि पेट के किनारों में अचानक दर्द होना या मूत्र में रक्त आना।
विटामिन डी की कमी
कॉलेकैलसीफेरोल बाइंडिंग प्रोटीन नामक प्रोटीन की कमी से विटामिन डी की कमी हो जाती है जिस से थकान, हड्डियों में दर्द या ऐंठन के लक्षण दिखाई देते हैं। मूड या मनःस्थिति में बदलाव भी देखने को मिल सकता है।
इनफ़ेक्शन का ख़तरा
संक्रमण होने का अधिक खतरा होता है क्योंकि इम्यूनोग्लोबुलिन नामक प्रोटीन, जो शरीर के इनफ़ेक्शनों से लड़ते हैं, खो जाते हैं। इन संक्रमणों में फेफड़ों की इनफ़ेक्शन जैसे निमोनिया, त्वचा की इनफ़ेक्शन जैसे सेल्युलाइटिस, मस्तिष्क इनफ़ेक्शन जैसे मेनिन्जाइटिस आदि शामिल हैं।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण
नेफ्रोटिक सिंड्रोम इन कारणों में से किसी के कारण हो सकता है, लेकिन, ज्यादातर यह अज्ञात कारणों से होता है। (ख़ासकर बच्चों में)
-कारण का रूप ‘प्राइमरी’ हो सकता है मतलब रोग एवम् नुक़्स केवल गुर्दे में है जैसे
- फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस(Focal segmental glomerulosclerosis “FSGS”) : एक बीमारी है जो गुर्दे के फ़िल्टर करने वाले भाग (ग्लोमेरुलस) मे होता है। यह वयस्कों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का सबसे आम कारण है और यह एचआईवी जैसी वायरल संक्रमणों, दवाओं आदि के कारण से हो सकता है।
- मैंमब्रेनस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (Membranous glomerulonephritis “MGN”): जब ग्लोमेरुलस की परत मोटी हो जाती है। यह कैंसर, मलेरिया, हेपेटाइटिस आदि के कारण हो सकता है।
- मिनिमल चेंज डिज़ीज़ (Minimal change disease “MCD”): बच्चों में न्यूनतम परिवर्तन रोग आम कारण हैं। इस रोग में गुर्दे एक खुर्दबीन के नीचे सामान्य दिखते हैं।
- कंजैनिटल (जन्मजात) नेफ्रोटिक सिंड्रोम: जीवन के पहले 3 महीनों में देखा जाता है, यह एक विरासत में मिली दोषपूर्ण जीन के कारण होता है। ऐसे बच्चों को सामान्य रूप से बढ़ने और विकसित होने के लिए बार-बार एल्ब्यूमिन इंफ्यूज़न की आवश्यकता पढ़ती है।
-‘सैकेंडरी’ कारण वे रोग हैं जो ना सिर्फ़ गुर्दे को लेकिन पूरे शरीर को प्रभावित करते हैं; जैसे कि मलेरिया, हेपेटाइटिस बी, एचआईवी, लेप्रोसी आदि।
- कुछ कैंसर जैसे कि हॉजकिन लिंफोमा, किसी भी तरह का कार्सिनोमा या ल्यूकेमिया नेफ्रोटिक सिंड्रोम कर सकता है।
- पेनिसिलिन (penicillin), कैप्टोप्रिल (captopril), सोना, मरकरी जैसी दवाईऑं ।
- हेरोइन की तरह कोई भी ड्रग।
- बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का सबसे आम माध्यमिक कारण डायबिटीज़ है। ‘डायबिटिक नेफ्रोपैथी’ नेफ्रोटिक सिंड्रोम के एक प्रमुख कारण के रूप में उभर रही है।
- लुपस या रुमेटीइड गठिया जैसे स्व-प्रतिरक्षी विकार ।
इलाज
नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक बिमारी नहीं हैं बल्कि, विभिन्न बीमारियों का संकेत है। हर मरीज का इलाज अनोखा होता ह। लेकिन सुब में कुछ चीज़ों का ध्यान रखना होता है जैसे की —
इलाज के तीन मुख्य चरण हैं:
- जिम्मेदार कारण/रोग का इलाज करना:
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले मरीजों को रोजाना कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (corticosteroids) दिए जाते हैं और देखा जाता है कि क्या उनकी स्तिथी सुधर रही हैं या नहीं। यदि नहीं, तो साइक्लोफॉस्फेमाईड (cyclophosphamide) जैसी वैकल्पिक दवाओं से इलाज की कोशिश करी जाती है।
- ध्यान दें: स्टेरॉयड विषाक्तता के लिए निगरानी बहुत महत्वपूर्ण है।
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम की जटिलताओं को नियंत्रित करने के लिए:
- आपके शरीर के फालतू व अधिक पानी से छुटकारा पाना ज़रूरी हैं। नमक का सेवन कम करके और दवाइयों या तरल पदार्थों (चाय, कॉफी जैसे मूत्रवर्धक) का उपयोग करके, हाथों और पैरों में सूजन को नियंत्रित किया जा सकता है। इससे आपको अपने ब्लड प्रेशर को नियंत्रित करने में भी मदद मिलेगी।
- विटामिन डी सप्लीमेंट का उपयोग किया जा सकता है।
- मूत्र में प्रोटीन के रिसाव को कम करने के लिए:
- यदि जिम्मेदार कारण/रोग का इलाज करना विफल हो जाता है, तो एंटीकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर (ACE inhibitors), नॉनस्टेरॉइडल एंटीइनफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) जैसी दवाओं का उपयोग गुर्दे की विफलता की गति को धीमा करने और गुर्दे में दबाव को कम करने के लिए किया जाता है।
- ध्यान दें: सूखी खांसी की कोई भी घटना आपको अपने डॉक्टर को बतानी चाहिए।
- मूत्र का प्रोटीन के लिए समय-समय पर परीक्षण किया जाना चाहिए क्योंकि छोटे से छोटा संक्रमण आसानी से सिंड्रोम को दोहरा सकता है। कुछ रोगियों में एक वर्ष में तीन से चार रिलैप्स होते हैं जबकि औरों में चार या अधिक होते हैं।
- 15% रोगी, जब स्टेरॉयड को लेना बंद कर देते है या जब स्टेरॉयड कम कर दिया जाता है, उनहें सिंड्रोम फिर हो जाता है।
- 15% रोगियों को स्टेरॉयड उपचार पर सुधार का अनुभव नहीं होता है।
- ध्यान दें: बिस्तर पर आराम करने के बजाय लगातार दिन की गतिविधियों से रक्त के थक्के का खतरा कम हो जाएगा।
- उपचार की प्रभावशीलता को निर्धारित करने वाला सबसे बड़ा कारक उपचार के जवाब में मूत्र में प्रोटीन रिसाव की कमी है।
- यदि नेफ्रोटिक सिंड्रोम में सुधार नहीं होता है, तो आपको डायलिसिस की आवश्यकता हो सकती है। इसमें एक मशीन आपके रक्त को फ़िल्टर करती है।
आहार
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मरीजों के लिए एक स्वस्थ आहार उनकी उम्र, वजन और अन्य बीमारियों पर निर्भर करता है।
- आहार में
- कम नमक
- कम संतृप्त वसा
- कम कोलेस्ट्रॉल
- उच्च प्रोटीन
- बहुत सारे फलों और सब्जियों के साथ होनी चाहिए। नमक को पूरी तरह से सील नहीं किया जाना चाहिए।
ध्यान दें: उच्च प्रोटीन आहार दिया जाता है, लेकिन 0.8-1 ग्राम प्रति किलोग्राम से अधिक नहीं।
- कभी-कभी, आपका डॉक्टर तरल पदार्थ के कम सेवन की सलाह दे सकता है।
- प्रोटीन के अच्छे स्रोत हैं मांस, अंडे, मछली, बीन्स और बादाम आदि।
ध्यान दें: अंडे को प्रति सप्ताह दो तक सीमित करें और कोलेस्ट्रॉल के सेवन को सीमित करने के लिए केवल अंडे का सफ़ेद हिस्सा खाएँ।
नारियल या सूरजमुखी जैसे स्वस्थ तेलों का उपयोग करें। ट्रांस वसा वाले फास्ट फूड से बचें।रक्त में पर्याप्त प्रोटीन नहीं रहता, रक्त में कोलेस्ट्रॉल अधिक हो जाता है और सूजन और संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है।
My father suffering Membranous Nephropathy Syndrome his pla2r is NEGATIVE e and NELL1 is POSITIVE
What I do next because doctor suggested PET scan for identify malignancy.
Need to do PET CT first and then discuss the options for treatment.